Syndactylie congénitale de la main à Dakar

Introduction : La syndactylie congénitale est une fusion plus ou moins complète des doigts de la main et/ou des orteils. C'est la plus fréquente des anomalies congénitales de la main. Le but de cette étude était d'analyser les aspects épidémiologiques, cliniques, et thérapeutiques des syndactylies congénitales de la main dans une structure spécialisée en chirurgie de la main. Patients et méthodes: Cette étude était rétrospective, monocentrique,et descriptive. Elle a concerné des enfants âgés de moins de 15ans hospitalisés entre janvier 2002 et décembre 2017 dans le service de chirurgie plastique et reconstructrice du CHU Aristide le Dantec de Dakar pour une syndactylie congénitale de la main. Les données recueillies étaient épidémiologiques cliniques, thérapeutiques, et évolutives. Résultats : Il s'agissait de 61 patients (113 commissures). Il y avait 44 garçons et 17 filles. L'âge moyen à l'intervention était de 6 mois (3mois-7ans). La notion de consanguinité était rapportée chez 39 patients (64%) et chez 14% (n = 6) d'entre eux, il existait un antécédent de syndactylie familiale. Aucun diagnostic anténatal n'a été posé La malformation était bilatérale chez 22 patients (36 %). La syndactylie était simple complète (n=29; 47,5%), simple incomplète (n=19 ;31%) et complexe (n=13 ;21,5%). Les commissures concernées étaient la 1ère (n=4 ; 3,5%), la 2ème (n=20 ; 17,5%), la 3ème (n=56 ; 49,5%) et la 4ème (n=33 ; 29,5%). Une malformation associée était objectivée chez 21 (34 ,5%) patients dont 14 syndactylies du pied. Quarante-huit (78%) patients (68 commissures) ont eu un geste chirurgical dans un délai inférieur à 1 an pour 94,64% (n=45). L'incision en zig-zag était la seule technique pratiquée pour la séparation digitale. La séparation commissurale était faite selon une plastie en VY (n=28 ; 58,5%), en V croisé (n=15, 31%), et en rectangle (n=5 ; 10,5%). La réparation utilisait une greffe de peau totale inguinale (n=36, 75%), une greffe associée à une plastie (n=6, 12,5%) et une plastie (n=6, 12,5%). Des complications ont été notées chez 15 (31%) patients. Il s'agissait de six récidives partielles, six nécroses de greffe dont deux en rapport avec une infection et trois cicatrices chéloïdiennes. Quarante (83 %) patients avaient un résultat satisfaisant avec un recul moyen de 12 mois (3 - 48). Conclusion : Les syndactylies simples et complètes étaient les plus fréquentes. Les 3ème et 4ème commissures étaient les plus intéressées. La réparation par plastie en VY associée à une greffe de peau totale était couramment réalisée. Les résultats étaient satisfaisants. Le suivi à long terme est compromis. Il est lié aux difficultés socio-économiques des patients

Poland syndrome.

Poland’s syndrome is a rare congenital condition, characterized by the absence of the sternal or breastbone portion of the pectoralis major muscle, which may be associated with the absence of nearby musculoskeletal structures. We hereby report an 8‑year‑old boy with typical features of Poland syndrome, the first documented case from Uttar Pradesh, India.

Sclerosterosis (Truswell-Hansen disease).

Sclerosteosis or Truswell-Hansen disease is a rare autosomal recessive disorder characterized by dense bones, tall stature, and syndactyly. Most of the reports are from South Africa. Here we report the first such case from India.

Análise casuística da sindactilia congênita: experiência com 47 pacientes / Congenital syndactyly: case by case analysis of 47 patients

OBJETIVO: Analisar e comparar as características dos pacientes com sindactilia congênita com os dados da literatura.MÉTODOS: Estudo retrospectivo baseado na análise do prontuário médico de 47 pacientes tratados em um período de 10 anos.RESULTADOS: Dos pacientes, 33 (70%) eram do sexo masculino e 14 (30%) do feminino. O número total de sindactilias foi de 116. A mão direita foi acometida em 19 casos (40%), a mão esquerda em 12 (24%) e em 17 (36%) o acometimento foi bilateral. Dezesseis (34%) pacientes possuíam síndromes genéticas. Entre os 31 (66%) não-sindrômicos, 12 (39%) apresentavam sindactilias isoladas e 19 (61%) associação com outras malformações da mão. O terceiro espaço foi acometido 45 (39%) vezes, seguido do quarto espaço com 35 (30%), do segundo com 22 (19%) e do primeiro com 14 (12%). As sindactilias simples foram encontradas 68 (59%) vezes, sendo completas em 44 (65%) situações e parciais em 24 (55%). As complexas foram identificadas 48 (41%) vezes.CONCLUSÃO: Os resultados obtidos na presente série são muito semelhantes aos dados encontrados na literatura. Estudo Epidemiológico.

OBJECTIVE: To assess and report clinical data from patients with syndactyly.METHODS: A retrospective review of 47 patients treated between April 2002 and April 2012.RESULTS: Among the 47 analyzed patients, 33 (70%) were male and 14 (30%) female. The total number of syndactylies was 116. The right hand was affected in 19 patients (40%), the left hand in 12 (24%) and 31 (36%) were bilaterally compromise. Sixteen patients (34%) also presented genetic syndromes. Among the 31 (66%) patients without syndromes, 12 (39%) had isolated syndactyly and 19 (61%) presented association with other hand anomalies. The third web space was affected 45 (39%) times; the fourth, 35 (30%) times; the second, 22 (19%) times and the first web space 14 (22%) times. Simple syndactyly was found 68 (59%) times, complete syndactyly in 44 (65%) and incomplete in 24 (55%). Complex syndactyly was found 48 (41%) times.CONCLUSION: The results in this study are similar to the literature. Epidemiological Study.

Lobster-claw hand: a manifestation of EEC syndrome.

The combination of ectrodactyly, ectodermal dysplasia, and cleft lip with or without cleft palate (EEC syndrome) is a rare type of congenital anomaly. It usually occurs as an autosomal-dominant trait or less commonly in a sporadic form. In this complex, multiple congenital anomaly syndrome, any of the three cardinal manifestations may present with variable expressions.